Kugalskap (BSE)

Bovin spongiform encefalopati (BSE) er ein liste 2-sjukdom, og førekomst av eller mistanke om BSE skal straks rapporterast til Mattilsynet.

Smittestoff og smittevegar

BSE skuldast eit prion (infeksiøst protein)  eit unormalt folda protein som kan få normale prionprotein i kroppen til å endre form. Dette fører til opphoping av prionprotein i sentralnervesystemet, særleg i hjernen, der dei gradvis skadar nervevevet. Sjukdomen har lang inkubasjonstid, er alltid dødeleg og gir mikroskopiske forandringar i hjernen som gjer at vevet får eit svampaktig (spongiform) utseende.
 

BSE  høyrer til gruppa overførbare spongiforme encefalopatiar. Gruppa omfattar også skrapesjuke hos småfe, skrantesjuke (CWD) hos hjortevilt og prionsjukdomar hos menneske (Creutzfeldt-Jakobs sjukdom).

BSE finst i to former, atypisk og klassisk.

Atypisk BSE er svært sjeldan og oppstår hos eldre storfe. Atypisk BSE blir rekna for å oppstå sporadisk og det er ikkje kjent at atypisk BSE kan smitte til menneske.

 Den klassiske forma for BSE blei først påvist i Storbritannia i 1986 og førte til ein omfattande epidemi. Sjukdommen blei knytt til fôring med kjøt- og beimjøl med prion til storfe. Endringar i prosesseringa av animalsk materiale har ført til at smittestoffet i større grad overlevde prosesseringa og blei overført videre i storfefôr. Storfe blei smitta gjennom fôret tidleg i livet og etter ein lang inkubasjonsperiode på fleire år utvikla dei smitta dyra klinisk sjukdom som vaksne.

Opphavleg blei BSE rekna som eit dyrehelseproblem, men situasjonen fekk ein langt meir alvorleg dimensjon då unge menneske i Storbritannia utvikla den dødelege sjukdomen variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) etter å ha blitt eksponerte for BSE-smitte via kontaminert mat. vCJD skil seg frå den sporadiske forma for Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), som oppstår spontant utan kjent smittekjelde hos eldre menneske. Begge sjukdomsformene er dødelege. Les meir om sjukdomen hos menneske hos FHI.

Prionene er svært motstandsdyktige mot nedbryting av fysikalske og kjemiske påverknader.

Sjukdomsteikn og diagnostikk

Klinisk BSE gir fylgjande kliniske teikn:

• Endring av åtferd og aktivitet
• Overreaksjonar på ytre stimuli
• Endra ganglag og rørsler

Dyra viser ikkje nødvendigvis teikn frå alle kategoriane samstundes, og teikna varierer med kvar i sjukdomsutviklinga dyret er. Åtferdsendringar og overreaksjonar på ulike eksterne stimuli, ofte i kombinasjon med eit abnormt rørslemønster, bør vekke mistanke om BSE.

Diagnostik

Prøve frå hjernevev blir undersøkt for påvising av prionprotein (PrPSc). ELISA blir brukt som innleiande test. Ved positivt eller usikkert resultat blir prøva undersøkt vidare med Western blot for påvising av prionproteinet.

Førekomst

BSE er svært sjeldan. I Noreg ble det påvist eitt tilfelle av atypisk BSE (den spontane forma) i 2015. Klassisk BSE er aldri påvist i Noreg.

Klassisk BSE blei først påvist i Storbritannia i 1986 og har sidan ført til over 180 000 tilfelle på verdsbasis, men det er anslått at rundt éin million storfe blei smitta i løpet av epidemien.

Over 90 % av tilfella var i Storbritannia. Omfattande tiltak, mellom anna forbod mot bruk av kjøt- og beinmjøl i fôr, førte til ein kraftig nedgang i talet på tilfelle. At klassisk BSE aldri er påvist i Noreg, blir mellom anna sett i samanheng med streng importpolitikk og liten bruk av kjøt- og beinmjøl til drøvtyggjarar.

Totalt er det registrert 235 tilfeller av vCJD hos menneske på verdsbasis. Dei aller fleste tilfella er rapporterte frå Storbritannia,

Overvakning

For Noreg starta det nasjonale overvakingsprogrammet for BSE i 1998. Overvakinga var i første omgang basert på passiv overvaking av klinisk mistenkte dyr. Aktiv overvaking av slaktedyr og risikodyr vart innført i mai 2000.

Per 2026 er meir enn 345 000 storfe undersøkte for BSE i Noreg sidan overvakingsprogrammet starta.

Gå til overvakningsprogrammet. 

Tiltak

Kugalskap er ein liste 2-sjukdom, og ved påviste tilfelle av sjukdommen vil Mattilsynet innføra restriksjonar i buskapen.

For å førebyggja BSE blei bruk av kjøt- og beinmjøl i drøvtyggjarfôr forbode i Noreg i 1990, og sjukdommen blei meldepliktig i 1991. I 2001 blei det innført forbod i EU og Noreg mot bruk av spesifisert risikomateriale (SRM), som hjerne, ryggmarg og delar av tarmen, til mat og fôr.

Ved påvising av BSE skal avkom etter det smitta dyret og andre storfe med felles fôring eller tett epidemiologisk tilknyting sporast opp, avlivast og destruerast i samsvar med gjeldande regelverk.

EU-regelverket omfattar mellom anna:

• Overvaking av BSE
• Fjerning og destruksjon av spesifisert risikomateriale (SRM) ved slakting
• Spesifikke krav ved slakting av storfe for å hindra kontaminering av kjøtet
• Krav til produksjon og bruk av kjøt- og beinmjøl
• Krav ved import og eksport av dyr og varer som kan innehalda smitte

Noreg følgjer desse krava gjennom EØS-avtalen og har i tillegg enkelte strengare krav, mellom anna til varmebehandling av kjøt- og beinmjøl og overvaking av importerte storfe.