Kugalskap (BSE)

BSE finnes i to former, atypisk og klassisk. Det første tilfellet av BSE (atypisk BSE) i Norge ble påvist i 2015, og var rapportert første gang fra Storbritannia i 1986.

Bovin spongiform encefalopati (BSE) er en B-sykdom og forekomst av eller mistanke om BSE skal umiddelbart rapporteres til Mattilsynet.

Smittestoff og smitteveier

BSE skyldes et såkalt prion (infeksiøst protein) og sykdommen tilhører prionsykdommene (overførbare spongiforme encefalopatier) som også inkluderer skrapesjuke (klassisk og atypisk) hos småfe, CWD hos hjortevilt og Creutzfeldt-Jakob sykdom hos menneske. (legg inn lenker ved understreking)

Det er to former for BSE, atypisk og klassisk.

Atypisk BSE har en global og jevn utbredelse, og oppstår hos eldre storfe. Dette støtter antagelsen om at denne ekstremt sjeldne sykdommen inntreffer spontant, i likhet med Creutzfeldt-Jacobs sykdom (CJD) hos menneske og atypisk skrapesjuke (skrapesjuke Nor98) hos småfe. Vi må regne med at atypisk BSE har eksistert i lang tid før den klassiske formen ble oppdaget. Atypisk BSE smitter ikke til mennesker.

Den klassiske formen av BSE oppstod som en epidemi i England i 1986 og skyldtes fôring med kjøtt og beinmel som var mangelfullt varmebehandlet. Klassisk BSE overføres til storfe via kjøtt- og benmel, og kan også overføres til andre arter, blant annet mennesker, og mennesker smittes ved å innta smittefarlig materiale (hjerne, ryggmarg og tarm) fra dyr med klassisk BSE. Sykdommen som da utvikles kalles variant Crreuzfeldt-Jacobs sykdom (vCJD) (i motsetning til CJD som er en spontant oppstående sykdom).

Prionsykdom skyldes at et av kroppens egne proteiner, prionproteinet eller PrPc, omformes til en unormal form, PrPres. PrPres er mer resistent overfor kroppens enzymer, slik at det ikke brytes ned, men akkumuleres i sentralnervesystemet, i dorsale rotganglier og perifere nerver til det affiserte dyret. Prionene er svært resistente overfor fysikalske og kjemiske påvirkninger.

Sykdomstegn og diagnostikk

Klinisk BSE gir ofte endringer i tre symptomkategorier:

  • Endring av adferd og aktivitet
  • Endringer i sensoriet (ytrer seg ved overreaksjoner på ytre stimuli)
  • Lokomotoriske endringer (endringer i ganglag og bevegelse)

Det finnes ikke alltid endringer i alle tre symptomkategoriene, og symptomene vil avhenge av hvor i sykdomsforløpet dyret er. Adferdsendringer og overreaksjoner på ulike eksterne stimuli, ofte i kombinasjon med et abnormt bevegelsesmønster, indikerer sterk mistanke om BSE. En kombinasjon av nevrologisk undersøkelse og enkle hyper-reaktivitetstester vil avdekke de fleste kliniske BSE-tilfellene.

Mennesker
vCJD rammer først og fremst unge mennesker. Symptomene er generelle tegn på ødeleggelse av hjerne og sentral nervesystem. Inkubasjonstiden er ukjent, men sannsynligvis flere år. Det eksisterer ikke behandling for sykdommen, som er dødelig.

Diagnostikk
Diagnosen bygger på påvisning av prionprotein (PrPres) i hjernevevet. Undersøkelsen innledes med en hurtigtest, dvs. en test som kan utføres i løpet av 5 – 6 timer. Resultatet av en hurtigtest skal alltid avkreftes eller bekreftes ved histopatologi hvor vevsforandringer i hjerne kan ettervises, eller ved påvisning av PrPres ved immunhistokjemi, eller ved western blot.

Poding av mus, for eksempel transgene mus som bærer genet til bovint prionprotein, kan benyttes for å bekrefte eller avkrefte diagnosen. Poding på mus gir en karakterisering av stammen i en såkalt lesjonsprofil i hjerne, og dette har betydning i forhold til å skille atypisk BSE fra BSE-typen som opprinnelig ble beskrevet fra Storbritannia.

Forekomst

Atypisk BSE oppstår meget sjeldent (ca. ett tilfelle per million testet storfe) og rammer dyr eldre enn 8 år, med et jevnt antall tilfeller hvert år. Det første tilfellet i Norge ble påvist i 2015. Tilfeller av atypisk BSE har blitt påvist i store deler av verden blant annet i Frankrike, Italia, Japan, Tyskland, Sverige, Storbritannia, Canada og USA. Sverige hadde et tilfelle av atypisk BSE (H-varianten) i 2006 og de har ikke påvist noen tilfeller etter 2006. Siden 2001 har det vært funnet ca. 80 tilfeller av atypisk BSE på verdensbasis.

Klassisk BSE er meget sjeldent diagnostisert i dag. Sykdommen oppstod som en epidemi i 1986 og har blitt påvist hos over 180.000 dyr. Over 90 % av disse var i Storbritannia. men sykdommen er også påvist i de fleste andre europeiske land (ca. 5.000 tilfeller), og det har vært noen få tilfeller i Japan, Israel, Canada og USA.

Epidemien i UK snudde i 1992-1993, 4 - 5 år etter at forbudet mot kjøttbenmel trådde i kraft. I resten av EU15 snudde epidemien 1999-2002, også ca. 5 år etter at omfattende tiltak ble iverksatt.

Klassisk BSE har aldri blitt påvist i Norge, antakeligvis takket være streng importpolitikk, liten bruk av kjøttbenmel til drøvtyggere og effektiv varmebehandling av kjøttbenmel, elementer som allerede var på plass da epidemien utviklet seg i andre europeiske land.

Her finner du en detaljert oversikt over tilfeller rapportert til OIE (verdens dyrehelseorganisasjon).

Hos mennesker har man sett vCJD (altså den som settes i sammenheng med klassisk BSE) nesten utelukkende i Storbritannia. Tilfeller utenfor Storbritannia kan i stor grad relateres til import av kjøtt fra, eller opphold i, Storbritannia. I Storbritannia synker nå antall tilfeller av vCJD per år. Dette tyder på at få mennesker vil bli syke til tross for massiv eksponering (det er beregnet at ca 900.000 BSE-infiserte storfe ble slaktet i britiske slakterier frem til fra 1986 til 1995, hvorav 446.000 ble slaktet før 1989, da man begynte å fjerne smittefarlig materiale fra slakteskrottene).

Her finner du en oversikt over antall tilfeller av vCJD og andre former for CJD i Storbritannia.  

Overvåkning

Overvåkingsprogrammet for BSE hos storfe startet i 2001. Et stort antall dyr undersøkes årlig, og frem til 2015 har over 270 000 dyr blitt undersøkt.

Gå til overvåkningsprogrammet

Tiltak

Kugalskap er en B-sykdom og ved positive tilfeller vil Mattilsynet pålegge besetningen restriksjoner.

Avkom etter et BSE tilfelle og andre storfe som har vokst opp i tett kontakt med kasuset, skal avlives og destrueres.

I Norge ble det i 1990 forbudt å bruke kjøttbenmel til produksjon av drøvtyggerfôr, og BSE ble meldepliktig i 1991.

I 2001 ble det i hele EU (og Norge) forbud mot å benytte hjerne, ryggmarg og tarm fra storfe til menneskeføde og til gjødsel.

I 1994 innførte EU et generelt forbud mot kjøttbenmel fra pattedyr til drøvtyggere, og krevde at produksjonen av kjøttbenmel skulle foregå under betingelser som effektivt reduserer mengde smittestoff (høyt trykk og minst 133 °C i 20 min). Av praktiske grunner ble det gitt en 3-års periode for utskifting av apparaturer for varmebehandling, og regelverket ble fullt implementert i 1997. Siden da er EUs regelverk blitt fornyet og forsterket, og omfatter nå blant annet:

  • Omfattende overvåking av sykdommen hos alle dyrearter, med vekt på storfe, sau og geit.
  • Fjerning og destruksjon av organene som har høyest konsentrasjon av smittestoff (SRM - specified risk material), for sikkerhets skyld dersom et dyr skulle være smittet uten at det ble oppdaget
  • Spesifikke krav ved slakting av storfe for å hindre at kjøttet kontamineres
  • Krav til ingredienser til og varmebehandling av kjøttbenmel
  • Begrenset bruksområde for kjøttbenmel
  • Krav ved import og eksport av dyr eller andre varer som kan inneholde smitte

Norge følger disse kravene gjennom EØS avtalen, og har i tillegg enkelte strengere krav, bl.a. for varmebehandling av kjøttbenmel og overvåking av importerte storfe.

Her finner du rapporterte resultater for EU.