Fakta om: Chronic Wasting Disease (CWD)

Utviklingen av disse sykdommene er knyttet til unormale foldinger av det cellulære prionproteinet (PrPc), et protein som normalt finnes i cellene. Kroppens egne enzymer greier ikke å bryte ned det feilfoldede prionproteinet som benevnes prionprotein scrapie (PrPSc) og ved sykdom akkumuleres det i hjernen og i lymfatisk vev (klassisk skrapesyke og CWD).

Prionsykdommene er karakterisert ved tap av nerveceller i hjernen og det dannes en mengde små hulrom noe som gir et svamplignende bilde i mikroskopet. Sykdommen har alltid dødelig utgang. Prionprotein scrapie regnes for å være det smittsomme agens og induserer feilfolding av PrPc.

Utbredelse
Sykdommen ble første gang påvist hos mulhjort på en forskningsstasjon i USA i 1967. Hos den viltlevende hjortepopulasjonen i USA ble første tilfellet av CWD oppdaget i 1981 og sykdommen er nå påvist hos ville mulhjort, hvithalehjort og nordamerikansk kronhjort hovedsakelig i statene Colorado, Nebraska og Wyoming, men sykdommen er også funnet i andre stater og i avgrensede områder i Canada.

Undersøkelser viser at i fra 0,5 prosent til fem prosent av dyrene får sykdommen. Men det er rapportert at så mye som 30 % av dyra i enkelte flokker blir rammet. I 2005 og 2006 ble sykdommen også påvist hos viltlevende elg som var felt under ordinær jakt i Colorado.

Chronic wasting disease er også utbredt blant oppdrettshjort i USA i et større geografisk område enn det som er tilfelle blant villpopulasjonen. Canada har importert sykdommen til sin oppdrettshjortpopulasjon fra USA.

Symtomer og smitteoverføring
Inkubasjonstiden er vanligvis fra to til fire år (minimum 16 måneder) og sykdommen opptrer oftest hos tre - fem år gamle dyr.

De mest fremtredende kliniske symptomene på fremadskridende CWD er vekttap og endringer i oppførsel som typisk varer i uker og måneder. I tillegg kan følgende symptom være tilstede hos enkelte dyr: skjæring av tenner, kraftig sikling, ukoordinerte bevegelser og hodeskjelvinger, oppkast og tegn på lungebetennelse pga feilsynkning av vominnhold i lungene.

Ukoordinerte bevegelser og skjelvinger er mindre forekommende enn hos sau. Pelsen kan bli tørr og bustet, men kløe er ikke vanlig. Seint i sykdomsforløpet kan dyra drikke og urinere mye, og vise tydelige nervøse symptomer og adferdsendringer.

Etter et sykdomsforløp som vanligvis varer i to - fire måneder, dør dyra av utmattelse. Ulike følgesykdommer (lungebetennelse) eller skader kan forkorte sykdomsforløpet vesentlig.

Smitteoverføring kan skje ved direkte kontakt mellom dyr eller ved at friske dyr kommer i kontakt med infiserte kadaver eller spytt fra syke dyr. Beite hvor syke dyr har oppholdt seg, kan være smittefarlige i inntil to år etter de syke dyra har forlatt beitet. Smittede dyr kan være smittefarlige i opptil halvannet år for de dør. Smitteoverføring fra mor til foster under drektigheten kan ikke utelukkes, men spiller en uvesentlig rolle i spredning av sykdommen.

Diagnostikk
Laboratoriepåvisning av CWD utføres på hjerneprøver (lillehjerne og forlengede marg) tatt fra døde dyr. Prionprotein CWD (PrPCWD) påvises ved hjelp av ulike metoder og noen av disse metodene kan skille mellom PrPCWD og andre sykdomsfremkallende prionproteiner slik som prionprotein BSE eller prionprotein skrapesjuke. I likhet med skrapesjuke finnes smittestoffet for CWD også i lymfatisk vev. Smittestoffet kan påvises gjennom store deler av inkubasjonstiden.

Forebygging og kontroll
I USA og Canada har de overvåkningsprogram for CWD som består i innsendelse og undersøkelse av hoder fra hjortevilt skutt under jakt og overvåkning av oppdrettfarmer for hjort, med nedslakting og destruksjon av dyr på alle farmer som får påvist sykdommen.

Det er ikke påvist CWD hos hjortedyr i Europa. Man antar at europeisk kronhjort er mottakelig for sjukdommen, men for rein og rådyr er det usikkert om disse artene kan få CWD.

I forskrift over sykdommer som omfattes av matloven er CWD en B-sykdom (Spongiforme encefalopatier). Mattilsynet overvåker CWD ved at det undersøkes en del fallvilt, trafikkskadde dyr eller dyr som skytes under jakt samt sjuke eller selvdøde dyr fra hjorteoppdrett. I tillegg til hjort undersøkes elg, rein og rådyr. I jaktsesongene 2006 og 2007 skal det undersøkes til sammen 600 hjort skutt under jakt for eventuell PrPCWD som en utvidet overvåkning.

Dette er et overvåkningsprogram som er initiert av EU for å gjennomføre en omfattende undersøkelse av hjortepopulasjonen i Europa mht CWD.

Sjukdommen hos mennesker
Det ingen indikasjoner på at CWD kan smitte til mennesker, i motsetning til BSE hos storfe som kan gi variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker.

Hva gjør Veterinærinstituttet?
Veterinærinstituttet er delaktig i utformingen av det overvåkningsprogrammet som Mattilsynet står ansvarlig for. Videre utfører Veterinærinstituttet alle undersøkelsene av hjerneprøvene som sendes inn CWD-overvåkningen. Veterinærinstituttet er nasjonalt referanselaboratorium for undersøkelse av prionsykdommer hos dyr.

Les mer om overvåkingsprogrammet for CWD hos hjortedyr

Kontaktpersoner ved Veterinærinstituttet
Ståle Sviland

Turid Vikøren